Задача родителей — не допускать опасного для жизни кровотечения!

«Свертывание крови — очень сложный процесс, в нем участвуют несколько факторов свертывания крови, которые каскадно друг друга активизируют. Как только один из факторов отсутствует, возникают нарушения свертывания крови. В случае гемофилии А не хватает восьмого, а в случае гемофилии В — девятого фактора свертывания крови», — рассказывает доктор Марика Грутупа. На данный момент под надзором детских гематологов находятся 35 детей с гемофилией А и 5 детей с гемофилией В.

Люди с гемофилией не кровоточат сильнее, чем другие, но кровоточат дольше.

Тяжесть гемофилии

Сама форма гемофилии (А или В) еще не определяет опасность болезни — это определяется количеством факторов свертывания крови. Норма факторов свертывания крови составляет 50-150 %, а в случае тяжелой болезни они не составляют даже одного процента в крови. В этой ситуации свертывания крови практически не происходит. В случае гемофилии средней тяжести уровень факторов свертывания в крови достигает 1-5 %, легкой — 5-50 %.

«Для жизни более опасна, конечно, самая тяжелая форма гемофилии, но это не так однозначно. Важно, в какой системе органов происходит кровотечение — в суставе, в голове или в других местах. В то же время, например, взрослый человек, который весь день проводит за компьютером и с физической активностью на «вы», может не ощущать и тяжелую форму гемофилии, даже не говоря о легкой. Проблемы возникают, когда человек получает травму или нужна операция, — рассказывает доктор. — Иногда легкую форму гемофилии у людей обнаруживают только во взрослом возрасте. В нашей практике были дети, которым мы поставили диагноз в возрасте семнадцати лет, хотя они активно тренировались, занимались спортом, кто-то из них даже играл в хоккей. Только после того, как в третий раз повторилось кровотечение в одном и том же суставе, молодой человек наконец попал к специалисту, который начал искать причину этого».

В нашей практике были дети, которым мы поставили диагноз в возрасте семнадцати лет, хотя они активно тренировались, занимались спортом, кто-то из них даже играл в хоккей.

Люди с гемофилией не кровоточат сильнее, чем другие, но кровоточат дольше.

О гемофилии следует задуматься в следующих случаях: выраженное образование синяков; есть спонтанное кровотечение (то есть не было явно заметной травмы, раны), особенно в суставе, мышцах, мягких тканях; чрезмерное кровотечение после травмы или операции. Важно понять, что люди с гемофилией не могут истечь кровью от небольших ранений. Главная проблема — это внутреннее кровотечение, которое происходит в мышцах и суставах и чаще всего происходит из-за травм. Кровотечение в суставах и мышцах не видно снаружи. Если кровотечение в суставе, оно происходит в полости сустава. Когда сустав распух и красный, чаще всего кровотечение происходит уже несколько дней.

Как обнаруживают гемофилию?

Тяжелую гемофилию чаще всего обнаруживают в первый год жизни. Бывают ситуации, когда ее замечают сразу после родов, потому что у ребенка в голове возникает кровоизлияние. Но чаще всего болезнь диагностируется до годовалого возраста, так как в это время ребенок начинает вставать и, пока еще не такой устойчивый, время от времени падает на попу, куда-то вбегает, с кем-то сталкивается, и у него возникают очень выраженные синяки. Они больше, чем у здорового ребенка, и гораздо дольше держатся и не проходят. Родителям нельзя оставлять это без внимания.

Нередко, учась ходить, дети прикусывают себе язык — его зашивают, и в первый момент все выглядит хорошо, но через несколько дней язык снова начинает кровоточить. Это также является показателем, что есть проблемы со свертываемостью крови.

Если гемофилия своевременно не диагностируется, то даже минимальная травма может вызвать очень тяжелое, опасное для жизни кровотечение. В свою очередь, когда диагноз установлен, в зависимости от тяжести болезни маленькие пациенты получают инъекции факторов свертывания крови. В случаях всех форм болезни дома обязательно должны быть лекарства, чтобы в ситуации, когда получена травма, их можно было ввести как можно раньше и остановить кровотечение.

В свою очередь, если необходимо хирургическое вмешательство, врачам важно маленького пациента к операции подготовить — в этом случае тоже необходимо ввести фактор свертывания крови, чтобы во время операции не было чрезмерного кровотечения.

Как действовать родителям и что рассказать ребенку?

Когда родители узнают, что у ребенка гемофилия, с которой надо будет жить всю жизнь, первая их реакция — это шок. Иногда родителей охватывает отрицание, потому что не хочется принимать, что болезнь является врожденной и ее нельзя будет вылечить.

Если диагноз обнаружен в подростковом возрасте, родителям принять гемофилию ребенка легче, потому что их опыт говорит, что ребенок может жить нормальной человеческой жизнью. Но волнение остается всегда.

Хорошая новость: после определения диагноза и выписывания лекарств родителей со своим ребенком не оставляют одних, и они не чувствуют себя брошенными на произвол судьбы. Есть поддержка и совет врачей и медицинских сестер, есть организация пациентов (Латвийское общество гемофилии, www.hemofilija.lv), также доступны различные информационные ресурсы, например www.hema.lv, где можно получить информацию о том, как жить с нарушениями свертываемости крови.

«В дальнейшем происходит основательная образовательная работа. Мы с родителями организуем встречи, во время которых рассказываем о сущности болезни, о наиболее частых видах кровотечения в каждом возрасте и о том, что делать в той или иной ситуации, что ежедневно соблюдать и т.д. Чем более человек информирован, тем легче жить с диагнозом. Пациент также безопаснее себя чувствует, если знает, что нужно делать в острой ситуации. Самое важное — создать для ребенка безопасную среду, но в то же время позволять нормально развиваться, а не запрещать ползать, бегать, прыгать и т.д.

Мы с родителями организуем встречи, во время которых рассказываем о сущности болезни, о наиболее частых видах кровотечения в каждом возрасте и о том, что делать в той или иной ситуации, что ежедневно соблюдать и т.д.

В наши дни маленьким героям можно купить защиту на колени и локти, шлемы с мягким наполнителем, чтобы падение не вызывало необратимых последствий. «Обматывая» набивкой среду, в которой ребенок живет, и самого ребенка, родителям важно рассказывать ему, зачем все это нужно. Таким образом ребенок понемногу понимает, что это из-за болезни. К четырем-пяти годам дети уже знают, что гемофилия — это болезнь, которая требует регулярных инъекций лекарств в вену. В этом возрасте о своей болезни они очень многое узнают», — делится опытом сотрудничества врача и пациента доктор Марика Грутупа.