Ребенок, которому нельзя ушибаться, или Жизнь четырехлетки с гемофилией

«Было и такое время, когда семейное жилье было обложено подушками, чтобы только сын не ушибся», — в разговоре с Mammamuntetiem.lv рассказывает мама Анна. В первый год жизни сын носил специальную шапочку, которая защищала голову от ушибов, а теперь четыре раза в неделю Анна вводит сыну специальные лекарства. Это не из-за прихоти или особенностей родителей, а из-за диагноза Александра (имя изменено). Гемофилия в тяжелой форме.

Что такое гемофилия и как она выражается

Представь: ты нежно берешь младенца за руку, чтобы подстричь ногти, а на следующий день на руке образуется опухоль. Нет, не небольшая припухлость. Огромная шишка размером с чупа-чупс, которая приобретает темно-синий оттенок. И все это из-за того, что ты держала малыша за руку. Мягко, но именно для этого ребенка слишком крепко.

Гемофилия — это врожденная болезнь крови, для которой характерна низкая свертываемость крови. «Я объясняю сыну: у тебя в крови нет клея, который держит ее вместе», — упрощенно рассказывает Анна, как она объясняет четырехлетнему ребенку отсутствие фактора свертывания в его крови. У Александра форма болезни тяжелая. Это означает, что любое падение, травма, ушиб могут привести к неконтролируемому кровоизлиянию. Теоретически такие кровоизлияния могут происходить и спонтанно. Главной проблемой для больных гемофилией является угроза внутреннего кровотечения — в основном в мышцах и суставах, но это может произойти везде — в голове, во внутренних органах.

Это история о мальчике, у которого через два месяца после рождения была обнаружена гемофилия в тяжелой форме. Но еще больше это история о его маме. Александр родился 4,5 года назад, и теперь уже более четырех лет Анна не только мама, но и менеджер жизни своего сына — заботится, чтобы дома всегда были необходимые медикаменты (из-за Covid-19 поставки лекарств тоже могут быть нарушены и задержаны), в различных американских группах поддержки гемофилии активно интересуется новейшими возможностями лечения. Ну и четыре раза в неделю вводит медикаменты сыну через систему портов. Медикаменты необходимы Александру, чтобы поднять уровень фактора свертывания в крови и уменьшить риск кровотечения. «Каждое введение занимает 15 минут. По утрам, когда мне нужно вводить лекарство, я встаю в шесть, сама готовлюсь к дню, а потом поднимаю сына. Муж помогает мне с подготовкой медикаментов, придерживанием сына, а я делаю это. Несмотря на то что я делаю это уже более двух лет, каждый раз перед этим мне очень нужно собраться. А если не получится? Это не что-то простое. Если не получится, нам нужно ехать в Детскую клиническую университетскую больницу, чтобы там ввели медикаменты. Это значит, что весь день насмарку. Мы живем в Сигулде», — обрисовывает ситуацию Анна.

Такой в то время была повседневность семьи — весь дом был выстелен коврами и подушками, чтобы малыш не ушибся. Фото из личного архива

Каждое введение занимает 15 минут. По утрам, когда мне нужно вводить лекарство, я встаю в шесть, сама готовлюсь к дню, а потом поднимаю сына.

Когда разговариваешь с Анной, становится ясно, что такое понятие, как время, для женщины не существует. Во время разговора на столе лежит ее телефон, а глаза время от времени смотрят на часы. «Я купила себе смарт-часы. Не потому, что это очень современно. В рабочее время я не могу пользоваться телефоном, а мне в любой момент может звонить воспитательница Александра, и я должна быть готова отправиться в садик в любое время». Слезы наворачиваются на глаза женщины каждый раз, когда она рассказывает еще что-то о сыне — как он родился, как у него был обнаружен серьезный диагноз. Сначала женщина даже не знала, что это за болезнь. Когда доктор, в то время как мама с сыном уже были в больнице, сообщила этот диагноз, Анна не могла вспомнить название болезни, чтобы позже вечером найти в интернете больше информации об этом.

Mammamuntetiem.lv пригласил Анну на разговор, чтобы дать представление о жизни тех семей, в которых растут дети с редкими болезнями.

Когда и как вы узнали об этом диагнозе сына?

Я всегда буду плакать, когда буду об этом говорить... Эти воспоминания такие яркие, но так хорошо спрятаны, и когда их надо доставать… ужасно трудно! Когда ребенок родился, все было нормально. Однажды утром, когда сыну было около двух с половиной месяцев, я заметила, что у него опухла ладонь. Шишка на ней со временем только росла и росла и достигла размера конфеты чупа-чупс. Я связалась с семейным врачом, и она сразу же попыталась найти причину — может быть, какая-нибудь мошка укусила или малыш где-нибудь ударился? Поскольку ничего такого не приходило в голову, семейный врач посоветовала ехать в больницу. Это было утро выходного, поэтому быстро там ничего не происходило. Долгое время мне пришлось отвечать на вопросы врачей о том, не бросила ли я ребенка, не сжала ли или как-то еще ударила его по руке. Я все время прокручивала в мыслях последние сутки, но ничего не приходило в голову. Единственное, что я в итоге сообразила, что за день до этого я подстригала ребенку ногти и держала его ладонь в том месте, где теперь шишка. Параллельно в больнице у малыша были взяты анализы, а шишка на руке стала синей, рука припухла, и Александр больше не хотел ею шевелить... Все только приходили и спрашивали, не ударила ли я ребенка, пока один врач не высказал догадку о гемофилии. Я впервые слышала такое слово! Потом и этот диагноз был подтвержден, и мы попали в отделение гематоонкологии, в 10-е отделение Детской клинической университетской больницы.

Жизнь с огромными синяками — повседневность Александра уже с малых лет. Фото из личного архива

Понятно, откуда у Александра эта болезнь?

Генетические анализы подтвердили у Александра гемофилию А в тяжелой форме. Ни у меня, ни в семейной истории моего мужа ничего такого до этого не было. Я тоже сдала генетические анализы, но ответ надо ждать очень долго, его еще нет. Эта болезнь затрагивает только мужчин, мальчиков, а женщины и девочки — ее носители. В генетическом анализе Александра обнаружилось, что у одной его Х-хромосомы нет половины ножки. В поисках причин этого мы консультировались со многими врачами. Болезнь генетическая, но выследить, откуда именно она появилась, нелегко. Я очень много разговаривала со специалистами и пришла к заключению, что вероятность патологий очень велика и их причину мы не можем определить точно — возможно, у меня в яичниках или в сперматозоидах мужа есть какая-то патология… Конечно, у меня есть чувство вины, что я могла бы более тщательно провериться перед тем, как забеременеть. У нас прошло два года, пока не появился Александр. Может, поэтому так?

Однажды утром, когда сыну было около двух с половиной месяцев, я заметила, что у него опухла ладонь. Шишка на ней со временем только росла и росла и достигла размера конфеты чупа-чупс.

Какова была дальнейшая жизнь вашей семьи после постановки диагноза?

Когда я начала понимать, что такое этот диагноз, мне не хватало практической информации о том, что это значит. Я спрашивала врачей: сможет ли мой ребенок ездить на велосипеде? Сможет ли он пойти в садик? Ответы на эти вопросы от врачей были неопределенными: «Время покажет, мы не знаем». Неизвестность было очень трудно вынести. Я искала информацию, но на латышском языке ее было очень мало. Если бы в 2016 году я знала о гемофилии то, что знаю сейчас... Тогда я была бы совсем другим человеком. У американцев очень много сайтов, где родители делятся своим опытом.

В больнице Александру вводили лекарства, и у всех была надежда, что эта опухоль на руке вызвана какими-то внешними обстоятельствами — ушибом, сжатием. У больных тяжелой гемофилией возможно, что кровоизлияния начинаются спонтанно — просто начинаются… Например, внезапно происходит кровоизлияние в голове, мышцах, печени… Где угодно! Поэтому врачи очень надеялись, что я сжала эту руку, потому что, если у такого маленького ребенка такое кровоизлияние происходит спонтанно, это ужасно.

Десять дней мы были в больнице, сыну вводили лекарства, которые помогали справляться с кровоизлиянием. В больнице я прочла все материалы и уже задала врачам бесчисленное множество вопросов. Я должна сказать большое спасибо всем врачам, но особенно доктору М. Грутупе. Через десять дней нас отпустили домой. Дальнейшая жизнь до годовалого возраста Александра у нас была такая: если что-то у сына случается — какой-то ушиб, падение или появляется какая-то опухоль, — нам нужно сразу ехать в больницу колоть лекарства.

Что это означало на практике — каким был ваш первый год жизни?

В больнице я чувствовала себя безопасно, но дома начинался ужас! Мне все время надо было следить за ним. Я все время сканировала ребенка — есть ли какие-нибудь синяки, опухоли, не стал ли вдруг какой-нибудь сустав толстым? Теперь я могу предвидеть все места, где дети могут ушибиться. Практически это означало, что я вообще не могла оставить сына без присмотра. Нам нужно было перестроить квартиру. Все было приспособлено для Александра, чтобы он нигде не мог удариться. Пол выстелили пазловыми ковриками, одеялами, повсюду были подушки, чтобы все было мягким. Кроватку обмотали мягкой набивкой, сделанной из инвентаря для плавания. Но я же снова прочитала, что для развития ребенка нужны деревянные игрушки! Как Александр может поиграть с такими? Никак! Такими он мог бы себя только поранить, но ни один ребенок с мягкими вещами не играет! Тогда я нашла пластмассовые кубики, легкие игрушки, посудку, корзинки. Когда ребенок стал более подвижным, ему нужна была специальная защита на локти и колени и шапочки, чтобы каждое движение не вызывало травму.

Игрушки тоже надо было искать особые — такие, которыми малыш не мог себя поранить. Фото из личного архива

Александр не сопротивлялся такой одежде?

Я все время с ним разговаривала, и он понимал, что это просто нужно носить. Не было вариантов. Этап ползания был самым безумным. Не так, что мама кладет ребенка на пол, он играет, а мама пьет кофе. Мне нужно было все время сидеть рядом. Буквально. Я сидела на корточках рядом с ним. Он ползет — я ползу с ним. Он падает — я ловлю. Он начинает ходить — я везде хожу рядом. Но когда ребенок начинает ходить, он падает на попу. А попа — это мышца, которую можно травмировать! Потом со швеей мы думали, какие подушечки вшить в штаны Александра. Однако, несмотря на все меры безопасности, конечно, в самом непредсказуемом месте он поранился, и нам снова пришлось ехать в Ригу на инъекцию лекарств. Например, у нас был кот. В половине десятого вечера он бежит мимо малого и царапает — нам надо ехать в Ригу. В половине шестого утра были дома.

Все было приспособлено для Александра, чтобы он нигде не мог удариться. Пол выстелили пазловыми ковриками, одеялами, повсюду были подушки, чтобы все было мягким.

Сколько раз в течение первого года вам приходилось ездить в больницу вводить лекарства?

Наверное, четыре-пять раз за год нам приходилось ездить колоть лекарства. И это все (так мало. — Ред.), только благодаря мне. (Смеется.)

В больнице не видели историю болезни сына?

Историю болезни видят, но все равно это не быстро! И надо же колоть шприцем. Лекарство можно вводить только в вену. Но найти у младенца вены… (Вздыхает.) Обычно попадают только где-то на восьмой раз. И чего это требует от ребенка! Иногда процедура занимала два часа. Ребенок плачет, я держусь, разговариваю с ребенком... Мне обычно разрешали оставаться рядом, когда ему вводили медикаменты. Только когда лекарства ввели, мы можем ехать домой. Так мы и жили этот первый год. Чуть что — в больницу. Но был случай, когда после одного из уколов я решила поехать с сыном в деревню. Примерно в 150 километрах от Риги я заметила, что у сына распухла рука в том месте, где во время инъекции его медсестра держала. Мы только что вытерпели один укол! У меня были с собой лекарства, без них я никуда не могу идти, поэтому я вызвала скорую помощь с мыслью о том, что они смогут ввести лекарства и нам не придется ехать в Ригу. Они приехали, удивились и сказали, что мне самой надо бы делать уколы. Я сказала, что не умею, а ребенок маленький! Тогда я получила предложение самой ехать с ребенком в рижскую больницу… Я возразила, что я же не могу знать, как эта опухоль будет развиваться! Вдруг там внутри все взорвется! Мне нужна была медицинская помощь. Довольно неприятный был комментарий со стороны работников: скорая помощь — это теперь такси, что ли? Но моей единственной мыслью было, что ребенку надо ввести лекарство и, если мы поедем на скорой, это будет и безопаснее, и быстрее! Чем быстрее сыну будут введены лекарства, тем быстрее все это заживет. В конце концов скорая помощь привезла нас в больницу, где мальчику помогли.

И тогда были комментарии: «Ребенку надо биться! Дай же, чтоб ударился. Чего ты его все время караулишь?»

Что, кроме всего того, что ты рассказываешь, было самым трудным в это время?

Наверное, нельзя выделить одну вещь… Я не ходила в школы мамочек, потому что меня бы там не поняли. Там происходят мероприятия, которые не подходили для нас. Когда мы пошли на детскую площадку, я все время ходила рядом с сыном, ловила его, следила за ним. И тогда были комментарии: «Ребенку надо биться! Дай же, чтоб ударился. Чего ты его все время караулишь?» На эти комментарии я ничего не говорила — не пойду же я объяснять, что у моего ребенка гемофилия. Людям это ничего не скажет. Эта болезнь научила меня ни от кого ничего не требовать. Но в других ситуациях были другие комментарии: «Ай, где же ты получил такие синяки? Мама, наверное, за тобой не смотрит!» Если бы вы знали, как я за ним смотрю!

Как ваша жизнь шла после года Александра?

Когда сыну исполнился год, нам два раза в неделю — каждый вторник и четверг — надо было ездить в больницу получать лекарства. Мы с утра приезжали и ждали, когда вколют. Обычно около четырех часов мы могли уезжать. Каждый раз я ему рассказывала, что доктора нам помогут. Конечно, он плакал и сопротивлялся, но я никогда не пугала его врачами. Ну и уже у него это прошло, он знает, что доктора помогают.

У Александра есть и болезнь сердца, из-за которой была необходима операция. Во время нее ему можно было вставить порт — систему, которая облегчила бы получение лекарств, и в дальнейшем я могла бы делать это сама. Конечно, я была только за это. Александру был год и семь месяцев, когда я могла начать сама вводить лекарства, и нам больше не нужно было каждую неделю ездить в больницу. Теперь инъекции у нас дома четыре раза в неделю, и это как чистить зубы — без вариантов. Конечно, если что-то случится, сын поранится, упадет и ударится, надо делать укол по необходимости. Лекарства, иглы и другие принадлежности всегда должны быть в рабочем состоянии.

Как ты оцениваешь, когда нужна дополнительная доза лекарств?

Я учусь! Звоню и консультируюсь с врачом. Теперь у меня глаз натренирован, иногда достаточно прикладывания холода, но надо учитывать, что каждая травма в суставах может уменьшить кровоснабжение в этом месте. Это снова увеличивает риск того, что в будущем может потребоваться операция для пораненных связок или суставов.

Какая сейчас жизнь у Александра?

С двухлетнего возраста сын ходит в обычный садик. Мне прежде всего нужно было научить воспитательниц и медсестру, как приглядывать за Александром. В садике лекарство держать нет смысла, поэтому мне все время нужно быть готовой реагировать, если что-то произойдет. Больным гемофилией очень важно быть физически сильными. Чтобы мышцы и суставы сына были натренированы, с пяти месяцев я вожу малого плавать. Мое желание — сделать все, что я могу, и еще больше, чтобы он потом не мог меня упрекнуть, что я ничего не делала для его здоровья. Мне кажется, я уже сейчас все сделала и продолжаю делать. Он, конечно, немного избалован, у него очень много вещей, и после каждого шприца он получает шоколадный хлеб, но я не могу себя в этом упрекнуть… Поэтому было бы хорошо, если бы в семье был еще ребенок.

Александр не только катается на велосипеде, но и ходит на лыжах, плавает и делает много чего еще. Фото из личного архива

Какое у Александра вырисовывается будущее? Вам понятно, что сыну можно будет, а что нет?

Лекарства — это то, на чем держится здоровье сына, однако введение лекарств через порт не будет вечно. Поэтому я учусь вводить лекарства в вену, но у меня еще не получается. Со временем Александру придется научиться самому делать себе инъекции. Сейчас это могу сделать только я, поэтому смеюсь, что мне нельзя умирать. Но мое видение будущего сына заключается в том, что он будет очень спортивным. Это очень важно. Но профессиональный спорт — это точно не его будущее.

Чтобы укрепить здоровье сына, мы каждый день отправляемся на прогулки. Ходим много, километрами. Сегодня он пойдет учиться ходить на лыжах. У этой болезни огромная доля иронии — больным гемофилией нужно тщательно выбирать физическую активность и оценивать, что опасно, а что нет, но в то же время физическая нагрузка им очень необходима. Не прыгай, не бегай, будь осторожен — эти указания для нас уже привычные.

Ты много сделала для своего ребенка. Как ты отдыхаешь?

Когда Александр был маленьким, муж много работал — в семь утра ушел, в семь вечера пришел. Бабушки у нас живут далеко, друзья в других городах. У меня никого не было. Иногда было так, что я толкала коляску и искала улицы, где меньше людей, и плакала. Я просто плакала. Я не могла пойти к психологу, у меня на это не было времени! Если я говорила, чтобы кто-то взял ребенка на руки, а на это получала ответ: «Я боюсь!», это было для меня как нож в спину. Я не могла его никому оставить. Когда я кому-то рассказывала, что мне нужно делать уколы своему ребенку, а получала комментарий: «Фу, я бы так не смог!», я очень сердилась. Разве я выбираю делать уколы своему ребенку? Никто этого бы не выбрал. Мне нужно крепко думать, когда мы можем куда-то ехать, и это нужно согласовать с графиком инъекций Александра. Нужно считать, достаточно ли у него в крови фактора, чтобы он мог, например, где-то лазить. Мне все время надо быть наготове. Когда он был меньше и спал в саду, и тогда я не могла отдыхать. Я должна была следить, не укусит ли его какая-нибудь мошка, что тоже может вызвать ухудшение. Я не знаю, что я могу себе позволить… Может быть, на маникюр когда-нибудь забегала, когда еще могла. А так — я иду и плачу. Иногда бывали дни, когда я искала на улице какого-нибудь человека, которому могла бы все это рассказать… Смотрела и думала: могла бы эта женщина меня выслушать? Просто хотелось рассказать кому-нибудь. Когда я переписываюсь с подружкой, это не то... Трудно еще, что в Латвии я не нашла какую-нибудь маму, у которой ребенок с такой тяжелой гемофилией и с которой можно было бы поделиться.

Раньше, когда была весна, я бегала по утрам. По утрам я могла бегать потому, что я знала, что ребенок спит и у него все в порядке. Приходят такие моменты, когда я думаю: «Почему у меня все это?» Поплачу, и живем дальше. Я не могу себе посвящать время. Однажды со своим папой я поехала в путешествие в Германию, но для меня это был кошмар. Я все время звонила мужу и спрашивала, все ли в порядке. Я вроде бы поехала отдохнуть, но постоянно беспокоилась.

Можно ли сказать, что теперь ваша жизнь вошла в более спокойное русло — ты сама вернулась на работу, ребенок ходит в садик...

У нас есть лекарства, которые оплачивает государство, более-менее известный план на будущее, но и сейчас я расслабляться не могу. Например, если другие могут оставить детей играть самих по себе в песочнице, я никогда так не делаю, я всегда рядом, потому что не могу предугадать, что может случиться. С детьми ведь так — вот он в песочнице, а вот забрался на крышу сарая! После родов у меня очень выраженный инстинкт самосохранения. Я больше не езжу в горы, никуда не залезаю. После родов не могу подняться даже на смотровую башню. Кто позаботится о сыне, кто сделает ему укол, если со мной что-нибудь случится? Хотя малой и ходит в садик, расслабиться я могу только с часа дня — тогда он ложится спать, и у него все в порядке. Нет такого, что это беспокойство проходит. Например, если мы едем вдвоем с мужем в машине, я волнуюсь — а если мы попадем в аварию, кто позаботится об Александре?! Я заметила — как только я расслабляюсь, так что-то случается. Я лучше совсем не буду расслабляться. Конечно, отдыхать надо, но у меня нет на это времени. Когда Александр был меньше, отношения с мужем очень пошатнулись, но с кризисом отношений мы справились.

Ты упомянула, что было бы хорошо, если бы в семье был еще один ребенок. Вы взвесили такую возможность?

Конечно, я хочу еще одного ребенка, и муж тоже уже готов к такому шагу. Я знаю, что у меня хватило бы сил снова пройти через это, но нужно ли мне это? Я сильная, в этом нет сомнений.

Я заметила — как только я расслабляюсь, так что-то случается. Я лучше совсем не буду расслабляться. Конечно, отдыхать надо, но у меня нет на это времени.

То, что у Александра есть эта болезнь, означает, что и у других ваших детей так будет?

Скорее всего. И это ужасный выбор. Врачи высказали рекомендацию об искусственном оплодотворении, но и это не всегда решение, нам это не подходит. Там можно исключить только гемофилию, но у ребенка может быть что угодно врожденное. Но если у нас естественным путем получится дочь, то у дочери все будет в порядке — эта болезнь затрагивает мальчиков. Если у нас будет дочь, она будет носителем болезни, но она у нее самой не проявится. В свою очередь, если у дочери будут сыновья, у них будут эти проблемы. Однако у моего сына, скорее всего, будет гемофилия, а у его сыновей все может быть в порядке, а если у сына будет дочь, она снова перенесет ее дальше. Это так сложно! Но планирование еще одного ребенка — отчасти эгоистичная мысль, потому что, когда я умру, у Александра был бы еще кто-то, кто бы напомнил, что ему нужно вколоть лекарство. Друзья — это друзья, но семья всегда остается.

Уже четыре года гемофилия — ваша повседневность. Каковы твои наблюдения насчет отношения общества к этому?

Без необходимости я никому не рассказываю о болезни Александра. Люди невежественны, и я не хочу, чтобы факт болезни влиял на то, как к нему относятся. В Америке есть движение поддержки для мам с детьми, которые страдают от гемофилии, они гордятся достижениями своих детей. Мне очень не хватает того, что у нас в Латвии нет ни одного примера тех людей, которые уже взрослые, как они живут, чего достигли. Этого очень не хватает. В целом никто не говорит о гемофилии, люди не знают о такой болезни. Я надеюсь, что общество станет более знающим и терпимым.