Если у ребенка обнаружены нарушения свертываемости крови

«Свертывание крови — очень сложный процесс, в нем участвуют несколько факторов свертывания крови, которые каскадно друг друга активизируют. Как только один из факторов отсутствует, возникают нарушения свертывания крови. В случае гемофилии А не хватает восьмого, а в случае гемофилии В — девятого фактора свертывания крови», — рассказывает доктор Марика Грутупа. На данный момент под надзором детских гематологов находятся 35 детей с гемофилией А и 5 детей с гемофилией В.

Тяжелую гемофилию чаще всего обнаруживают в первый год жизни. Бывают ситуации, когда ее замечают сразу после родов, потому что у ребенка в голове возникает кровоизлияние.

Тяжесть гемофилии

Сама форма гемофилии (А или В) еще не определяет опасность болезни — это определяется количеством факторов свертывания крови. Норма факторов свертывания крови составляет 50-150 %, а в случае тяжелой болезни они не составляют даже одного процента в крови. В этой ситуации свертывания крови практически не происходит. В случае гемофилии средней тяжести уровень факторов свертывания в крови достигает 1-5 %, легкой — 5-50 %.

«Для жизни более опасна, конечно, самая тяжелая форма гемофилии, но это не так однозначно. Важно, в какой системе органов происходит кровотечение — в суставе, в голове или в других местах. В то же время, например, взрослый человек, который весь день проводит за компьютером и с физической активностью на «вы», может не ощущать и тяжелую форму гемофилии, даже не говоря о легкой. Проблемы возникают, когда человек получает травму или нужна операция, — рассказывает доктор

Люди с гемофилией не кровоточат сильнее, чем другие, но кровоточат дольше

О гемофилии следует задуматься в следующих случаях: выраженное образование синяков; есть спонтанное кровотечение (то есть не было явно заметной травмы, раны), особенно в суставе, мышцах, мягких тканях; чрезмерное кровотечение после травмы или операции. Важно понять, что люди с гемофилией не могут истечь кровью от небольших ранений. Главная проблема — это внутреннее кровотечение, которое происходит в мышцах и суставах и чаще всего происходит из-за травм. Кровотечение в суставах и мышцах не видно снаружи. Если кровотечение в суставе, оно происходит в полости сустава. Когда сустав распух и красный, чаще всего кровотечение происходит уже несколько дней.

Как обнаруживают гемофилию?

Тяжелую гемофилию чаще всего обнаруживают в первый год жизни. Бывают ситуации, когда ее замечают сразу после родов, потому что у ребенка в голове возникает кровоизлияние. Но чаще всего болезнь диагностируется до годовалого возраста, так как в это время ребенок начинает вставать и, пока еще не такой устойчивый, время от времени падает на попу, куда-то вбегает, с кем-то сталкивается, и у него возникают очень выраженные синяки. Они больше, чем у здорового ребенка, и гораздо дольше держатся и не проходят. Родителям нельзя оставлять это без внимания.

Нередко, учась ходить, дети прикусывают себе язык — его зашивают, и в первый момент все выглядит хорошо, но через несколько дней язык снова начинает кровоточить. Это также является показателем, что есть проблемы со свертываемостью крови.

Если гемофилия своевременно не диагностируется, то даже минимальная травма может вызвать очень тяжелое, опасное для жизни кровотечение. В свою очередь, когда диагноз установлен, в зависимости от тяжести болезни маленькие пациенты получают инъекции факторов свертывания крови. В случаях всех форм болезни дома обязательно должны быть лекарства, чтобы в ситуации, когда получена травма, их можно было ввести как можно раньше и остановить кровотечение.

В свою очередь, если необходимо хирургическое вмешательство, врачам важно маленького пациента к операции подготовить — в этом случае тоже необходимо ввести фактор свертывания крови, чтобы во время операции не было чрезмерного кровотечения.

Как действовать родителям и что рассказать ребенку?

Когда родители узнают, что у ребенка гемофилия, с которой надо будет жить всю жизнь, первая их реакция — это шок. Иногда родителей охватывает отрицание, потому что не хочется принимать, что болезнь является врожденной и ее нельзя будет вылечить. Важно, что после определения диагноза и выписывания лекарств родителей со своим ребенком не оставляют одних, и они не чувствуют себя брошенными на произвол судьбы. Есть поддержка и советы врачей и медицинских сестер о том, как жить с нарушениями свертываемости крови.

«В дальнейшем происходит основательная образовательная работа. Мы с родителями организуем встречи, во время которых рассказываем о сущности болезни, о наиболее частых видах кровотечения в каждом возрасте и о том, что делать в той или иной ситуации, что ежедневно соблюдать и т.д. Чем более человек информирован, тем легче жить с диагнозом. Пациент также безопаснее себя чувствует, если знает, что нужно делать в острой ситуации. Самое важное — создать для ребенка безопасную среду, но в то же время позволять нормально развиваться, а не запрещать ползать, бегать, прыгать и т.д.

В наши дни маленьким героям можно купить защиту на колени и локти, шлемы с мягким наполнителем, чтобы падение не вызывало необратимых последствий. «Обматывая» набивкой среду, в которой ребенок живет, и самого ребенка, родителям важно рассказывать ему, зачем все это нужно. Таким образом ребенок понемногу понимает, что это из-за болезни. К четырем-пяти годам дети уже знают, что гемофилия — это болезнь, которая требует регулярных инъекций лекарств в вену. В этом возрасте о своей болезни они очень многое узнают», — делится опытом сотрудничества врача и пациента доктор Марика Грутупа.

В наши дни маленьким героям можно купить защиту на колени и локти, шлемы с мягким наполнителем, чтобы падение не вызывало необратимых последствий. «Обматывая» набивкой среду, в которой ребенок живет, и самого ребенка, родителям важно рассказывать ему, зачем все это нужно.

В детсадовском возрасте важно следить, не появляются ли у ребенка какие-то симптомы кровотечения: опухоль, удержание конечности в принужденной позе. Ребенок еще может не понимать, что с ним происходит, поэтому сам ничего не скажет родителям. К тому же детсадовцам свойственно так называемое магическое мышление, и они могут специально пытаться скрывать тот факт, что они ударились. На этом этапе развития ребенок верит, что если он сильно чего-то захочет, например чтобы в разбитой коленке остановилось кровотечение, то так и случится. Потому что ребенок уже знает — если у него опухоль и покраснение, будет шприц. Поэтому в один момент может решить: нет, лучше я ничего не скажу родителям, потому что не хочу, чтобы меня опять кололи.

Родителям ни в коем случае не следует связывать инъекции фактора свертывания крови с наказанием. Смотри, ты не слушался, убегал и падал, — теперь ты должен получить шприц. Действуя так, родители добиваются противоположного эффекта — ребенок все больше старается скрыть, что он ударился, ему больно и сустав распух. Введение фактора надо трактовать как лечение, которое уменьшит боль. Ребенку важно знать, что он ничего плохого не сделал, что ручка или ножка болит.

«Очень важно, чтобы реакция родителей в такой момент, если можно так сказать, была адекватной. Надо реагировать деловито и, утешая ребенка, сказать: «Мне жаль, что ты поранился, но я рад, что ты мне это сказал. Сейчас начнем лечить, и все будет хорошо». Если дети видели, что эпизод кровотечения вызывает у родителей страх, смятение или они реагируют на это с гневом, в следующий раз ребенок может скрыть свой эпизод кровотечения даже в том случае, если ему очень трудно», — подчеркивает доктор.

Дошкольный возраст — это определенно тот момент, когда нужно объяснить ребенку, что некоторые его действия могут вызывать кровотечение чаще, чем другие. Рекомендуется делать это дружелюбно, в виде разговора, очень конкретно рассказывая: если ты сделаешь так, возможно, начнется кровотечение, а если ты сделаешь так, возможно, все будет хорошо.

Кто должен знать, что у твоего ребенка гемофилия?

«Конечно, кому рассказывать о том, что у ребенка есть эта редкая болезнь, — это решение каждого родителя, но мы как профессионалы советуем: о болезни ребенка надо знать всем, кто о ребенке заботится. Пока ребенок маленький, — это няня, когда ребенок начинает посещать дошкольное учебное заведение, — это воспитательница, в школе о болезни ребенка должен быть информирован классный руководитель. Если ребенок занимается спортом, о болезни обязательно надо рассказать тренеру. Родителям было бы желательно поговорить с медсестрой дошкольного учебного заведения и школы, рассказав ей, каковы рекомендации врача. Возможно, какую-то дозу фактора свертывания крови следует держать и у школьной медсестры. Конечно, мы не можем ждать, чтобы окружающие столько же знали о гемофилии, как родители детей, но если мы заботимся о здоровье и жизни ребенка, нужно соответствующих людей об этом заболевании хотя бы немножко просветить. Это в интересах самих родителей, чтобы они могли безопасно выпускать своего ребенка за пределы дома», — убеждена доктор Марика Грутупа.

Какая активность допустима?

Пациентам с гемофилией не рекомендуется ни один из контактных видов спорта (бокс, футбол, баскетбол, хоккей и т.д.), так как в них можно получить травмы с высокой силой воздействия. Также нежелательны виды спорта, в которых есть большая нагрузка на одни и те же суставы и высокий риск травматизма, например ВМХ, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др. Но можно заниматься ездой на велосипеде, плаванием, плаванием на лодках и т.д.

«Мы постараемся рассматривать каждый случай индивидуально. Возможно, в случае легкой гемофилии ребенок все-таки может позволить себе делать то, что не рекомендуется. Также в ситуациях, когда форма тяжести болезни одинакова, она проявляется очень по-разному. Даже если уровень фактора свертывания крови одинаков, у одного ребенка есть тенденция к кровотечению, а у другого нет. Фактор свертывания является только одной из причин кровотечения, с таким же успехом это могут быть какие-то особенности суставов, которые способствуют повторному кровотечению. Главное, чтобы был разговор и формировалось сотрудничество между врачом, ребенком и родителями. Так как режим лечения подстраивается к образу жизни каждого пациента, чтобы ребенок как можно больше мог чувствовать себя так же, как и любой другой», — подчеркивает доктор Марика Грутупа.