Jaundzimušo hemangiomas. Ārstēt, neārstēt un kad to labāk darīt?

Asinsvadu jeb vaskulārās malformācijas, kas nereti izpaužas kā tā sauktās ugunszīmes vai portvīna plankumi, ir kapilāru, dažāda diametra asinsvadu, limfvadu anomālijas vai to kombinācijas. Tām nav raksturīga attīstība, palielināšanās ir proporcionāla bērna augšanai, un spontāna izzušana nenotiek.

No asinsvadu audzējiem visbiežāk sastopamas jaundzimušo hemangiomas, ievērojami retāk novērojamas piogēnas granulomas, iedzimtās hemangiomas, zirnekļangiomas, kā arī citas angiomas.
 

Jaundzimuši hemangiomas

Šajā rakstā vairāk par jaundzimušo hemangiomām. Visbiežāk sastopamas virspusējas hemangiomas – sarkani, avenēm līdzīgi veidojumi. Ievērojami retāk sastopamas dziļās hemangiomas – zilganas nokrāsas kamoliņi, kā arī jaukta tipa hemangiomas. Hemangiomas sastopamas bieži, pat līdz 10% jaundzimušo.

Biežāk sastopamas meitenēm (dzimumu attiecība 3 : 1) un bērniem ar mazu dzimšanas svaru. Hemangiomas parasti parādās dzīves pirmajās dienās vai nedēļās.

Hemangiomas sastopamas bieži, pat līdz 10% jaundzimušo.

Agrīnas pazīmes ir pastiprināts sīku asinsvadiņu tīkls uz gaišākas ādas fona, sārts plankums vai multipli sarkani punkti. Skartā zona nereti ir siltāka. Šiem audzējiem raksturīgas augšanas un uzsūkšanās fāzes, to izmēri var būt no dažiem milimetriem līdz pat vairākiem procentiem no ķermeņa virsmas. Sevišķi bīstamas ir agresīvi augošas hemangiomas sejā – tuvu acīm un ausīm, uz lūpām, kaklā, kā arī tās, kas atrodas pamperu zonā un ir pakļautas čūlošanās riskam.

Visstraujākā audzēja palielināšanās notiek 4–8 nedēļu vecumā. Hemangiomu straujajai augšanai raksturīga asinsvadu savairošanās pirmajā dzīves gadā, tai sekojoša uzsūkšanās, aizvietošanās ar saistaudiem turpmākajos gados. Šo procesu mehānisms vēl nav pilnībā izzināts, bet pēdējos gados veiktie pētījumi ir būtiski mainījuši uzskatus. Tradicionāli tika uzskatīts, ka hemangiomas rodas, vairojoties esošo ādas asinsvadu iekšējam slānim, un viens no procesa palaidējmehānismiem ir skābekļa trūkums auglim.

Jaunākie pētījumi liecina, ka jaundzimušo hemangiomas ir kloni šūnām, no kurām veidojas primitīvi asinsvadi. Vienīgās struktūras, kam vēl raksturīgi šādi procesi, ir mātes placentas bārkstis. Aktīva hemangiomu augšana nereti beidzas 4–6 mēnešu vecumā, šajā laikā tās sasniegušas 80% sava izmēra. Daudzu ādas hemangiomu gadījumā vēlama vēdera dobuma izmeklēšana iekšējo orgānu hemangiomu diagnostikai.

Viens no procesa palaidējmehānismiem ir skābekļa trūkums auglim.

Audzēja uzsūkšanās sākumam raksturīgas krāsas pārmaiņas – hemangiomas kļūst blāvākas, kā arī mīkstākas un sāk plakt. Iespējamība pieaug par 10% gadā, 5 gadu vecumā process ir beidzies 50% gadījumu, 8 gadu vecumā – 80%. Diemžēl lielai daļai pacientu novērojamas kosmētiski nepieņemamas atlieku parādības – atrofiskas, nelīdzenas ādas, teleangiektāziju, nevienmērīgas pigmentācijas, rētu vai audu iztilpuma veidā. Hemangiomu izvietojums, krāsa un izmēra pārmaiņas pirmajās bērna dzīves nedēļās ļauj prognozēt komplikāciju risku un sekas.

Sarežģījumi

Visbiežāk sastopamais sarežģījums ir čūlošana. Tā nereti skar strauji augošas hemangiomas, kas pakļautas spiedienam, atmiekšķēšanai, berzei kustību dēļ. Čūlas ir sāpīgas, var asiņot un inficēties. Stipra asiņošana ir reta, to var apturēt ar ārēju spiedienu. Bīstamus sarežģījumus var radīt audzēji kakla un mutes zonā, nospiežot elpceļus vai apgrūtinot barošanu, kā arī acu tuvumā, aizsedzot redzes lauku, traucējot redzes attīstībai vai izraisot astigmatismu un vai šķielēšanu. Liels risks atstāt atlieku parādības ir lielām, izteikti augstām hemangiomām ar stāvām malām. Ievērojamus kosmētiskus defektus var radīt deguna un ausu hemangiomas.

Ārstēt vai neārstēt?

Ko darīt ar konkrētu hemangiomu, jālemj individuāli, izvērtējot tās veidu, atrašanos, izmēru, palielināšanās iespēju, komplikāciju un rētošanās risku, kā arī iespējamo kosmētisko defektu. Lēmumu vēlams pieņemt pirms veidojuma straujās augšanas sākuma, tātad pirmajās nedēļās. Atliekot ārstēšanas sākšanu uz vairākiem mēnešiem, dodam iespēju audzējam ievērojami palielināties, tā apgrūtinot ārstēšanu un palielinot sarežģījumu iespējamību. Liela nozīme ir bērna vecāku informēšanai un izglītošanai. Daļai hemangiomu ārstēšana nav nepieciešama, pietiek ar aktīvu novērošanu un fotodokumentēšanu.

Ārstēšana nepieciešama, ja:

• audzējs apdraud dzīvības funkcijas vai struktūras: elpceļus, acu zonu, aknas, kuņģa un zarnu traktu;
• hemangiomas ir lielas, strauji augošas vai čūlojošas;
• hemangiomas aizņem sejas segmentus;
• hemangiomas ir uz deguna, auss, lūpas;
• atlieku parādības var radīt nozīmīgu kosmētisku defektus.

Ārstēšanas pamatprincipi – apturēt vai kavēt hemangiomas palielināšanos, veicināt tās samazināšanos, ārstēt komplikācijas un mazināt seku parādības.

Ārstēšana ar zālēm

Krasas pārmaiņas skārušas šo jomu saistībā ar nejaušu atklājumu 2007. gadā, kad Bordo bērnu hospitālī K. Lotē-Labrēze, lietojot diviem neiznēsātiem jaundzimušajiem sirdskaites terapijā β blokatoru propranololu, novēroja neticami strauju hemangiomu involūciju – samazināšanos. Propranolola efektivitāte divreiz pārsniedz līdz šim populārāko prednizolonu, bet komplikāciju risks ir četras reizes zemāks. Neefektīva terapija novērota mazāk nekā 1% gadījumu. Propranololu lieto potenciāli bīstamu (dzīvības funkcijas apdraudošu), kā arī izteiktus kosmētiskus defektus izraisošu hemangiomu ārstēšanā.

Čūlojošu hemangiomu ārstēšana

Tiek nozīmēta vispārēja propranolola terapija. Kopjot brūci, to attīra no nekrotiskiem, atmirušiem audiem, likvidē infekciju un veicina epitelizāciju. Ieteicami ir nepielīpoši pārsēji. Brūci var attīrīt ar biežu fizioloģiskā šķīdumā samitrinātu pārsēju maiņu, vēlāk lietojot dzīšanu stimulējošas ziedes.

Vietēja ārstēšana

To izmanto virspusēju hemangiomu ārstēšanā, populārākās aktīvās vielas ir bēta blokatori un glikokortikoīdi. Glikokortikoīdu ziedēm kā blakne novērojama ādas atrofija. Pirms dažiem gadiem sākta bēta blokatorus saturošu ziežu lietošana, un to efektivitāte ir daudzsološa. Mūsu klīnikas pieredze, lietojot propranolola ziedi, ļauj to ieteikt audzēja augšanas un attīstības kavēšanai un uzsūkšanās paātrināšanai.

Citas ārstēšanas iespējas

Hemangiomas ārstēšana primāri kosmētisku iemeslu dēļ var ietvert gan vispārēju, gan vietēju terapiju, tostarp ārstēšanu ar lāzeriem, kā arī ķirurģiski.

Kopsavilkums un ieteikumi

• Jaundzimušo hemangiomas ir labdabīgi asinsvadu audzēji, kas parādās pirmajās dzīves dienās kā gaiši vai sārti plankumi, gan arī kā sarkani punktiņi vai zilgani mezgli.
• Strauja audzēju augšana notiek pirmajos dzīves mēnešos, retāk – visa pirmā gada laikā. No minimālas pirmās izpausmes nevar spriest par veidojuma palielināšanās potenciālu, mazs veidojums var palielināties desmitiem reižu.
• Ārstēšana straujās augšanas sākumā ir ievērojami efektīvāka, tāpēc pacientam pie speciālista jānokļūst iespējami agrīni, vēlams, pirmajās nedēļās.
• Hemangiomu ārstēšanas mērķis ir nepieļaut vai samazināt dzīvību vai funkciju apdraudošu sarežģījumu rašanos, novērst vai mazināt čūlošanu, asiņošanas, infekcijas vai kosmētiska defekta risku.
• Pieeja konkrēta audzēja ārstēšanai jāizvēlas, ņemot vērā veidojuma izmēru, lokalizāciju, palielināšanās potenciālu, komplikāciju esamību, iespējamo kosmētisko izkropļojumu, pieejamās ārstēšanas metodes.
• Lokāla terapija ar propranolola ziedi agrīnā hemangiomas attīstības stadijā kavē šūnu dalīšanos, līdz ar to hemangiomas augšanu un paātrina uzsūkšanos, ievērojami mazinot sarežģījumu un paliekoša kosmētiska defekta risku.
• Daļai jaundzimušo ar nelielām, minimāli piepaceltām un lēni augošām hemangiomām nav nepieciešama ārstēšana.
• Agrīna aktīva ārstēšana nepieciešama gadījumos, kad hemangioma var ietekmēt dzīvības funkcijas vai atrodas čūlošanas riska zonā, vai rada izteiktu kosmētisku problēmu.
• Agrīnās hemangiomu attīstības stadijās, mazu un minimāli piepaceltu hemangiomu ārstēšanai, kā arī šo audzēju seku parādību likvidēšanai var efektīvi izmantot lāzerus.
  Atsevišķos gadījumos hemangiomas vai to atlieku parādības ārstē ķirurģiski.

Avots: