Kā vecākiem rīkoties, ja bērnam atklāj asins recēšanas traucējumus

“Asins recēšana ir ļoti sarežģīts process, tajā ir iesaistīti vairāki asins recēšanas faktori, kas kaskādes veidā cits citu aktivizē. Kolīdz kāda no faktoriem trūkst, rodas asins recēšanas traucējumi. Hemofilijas A gadījumā trūkst astotā, bet hemofilijas B gadījumā – devītā asins recēšanas faktora,” stāsta Dr. Marika Grūtupa. Šobrīd bērnu hematologu uzraudzībā ir 35 bērni ar hemofiliju A un pieci – ar hemofiliju B.

Smagu hemofiliju visbiežāk atklāj dzīves pirmajā gadā. Ir situācijas, kad to pamana uzreiz pēc dzemdībām, jo bērnam galvā ir radies asinsizplūdums.

Hemofilijas smagums

Pati hemofilijas forma (A vai B) vēl nenorāda uz slimības bīstamību – to nosaka asins recēšanas faktoru daudzums. Asins recēšanas faktoru norma ir 50–150 %, bet smagas slimības gadījumā tie asinīs neveido pat vienu procentu. Šajā situācijā asins recēšana praktiski nenotiek. Vidēji smagas hemofilijas gadījumā asins recēšanas faktoru līmenis asinīs sasniedz 1–5 %, vieglas – 5–50 %. 

“Dzīvībai bīstamāka, protams, ir hemofilijas smagākā forma, taču tas nav tik viennozīmīgi. Būtiski, kurā orgānu sistēmā asiņošana notiek – locītavā, galvā vai citviet. Tajā pašā laikā, piemēram, pieaudzis cilvēks, kurš visu dienu pavada pie datora un ar fiziskajām aktivitātēm ir uz jūs, var neizjust arī smagu hemofilijas formu, par vieglu pat nerunājot. Problēmas rodas, kad cilvēks gūst traumu vai ir nepieciešama operācija,” stāsta daktere.

Cilvēki ar hemofiliju neasiņo stiprāk kā citi, bet asiņo ilgāk

Par hemofiliju vajadzētu aizdomāties šādos gadījumos: ir izteikta zilumu veidošanās; ir spontāna asiņošana (tas ir, nav bijusi skaidri manāma trauma, savainojums), īpaši locītavā, muskuļos, mīkstajos audos; ir pārmērīga asiņošana pēc traumas vai operācijas. Svarīgi saprast, ka cilvēki ar hemofiliju nevar noasiņot no nelieliem savainojumiem. Galvenā problēma ir iekšējā asiņošana, kas noris muskuļos un locītavās un visbiežāk notiek traumu dēļ. Locītavu un muskuļu asiņošana ārēji nav redzama. Ja asiņošana ir locītavā, tā noris locītavas dobumā. Kad locītava ir pietūkusi un sarkana, visbiežāk asiņošana notiek jau vairākas dienas.  

Kā atklāj hemofiliju?

Smagu hemofiliju visbiežāk atklāj dzīves pirmajā gadā. Ir situācijas, kad to pamana uzreiz pēc dzemdībām, jo bērnam galvā ir radies asinsizplūdums. Taču visbiežāk slimība tiek diagnosticēta līdz gada vecumam, jo šajā laikā mazulis sāk slieties kājās un, kamēr vēl nav tik stabils, ik pa laikam krīt uz dupša, kaut kur ieskrien, ar kādu saskrienas, un viņam rodas ļoti izteikti zilumi. Tie ir lielāki nekā veselam bērnam un krietni ilgāk arī turas un nepāriet. Vecāki to nedrīkstētu atstāt bez ievērības. 
Nereti, mācoties staigāt, bērni sakož sev mēli – to sašuj, un pirmajā brīdī viss šķiet labi, bet pēc pāris dienām mēle atkal sāk asiņot. Arī tas ir rādītājs, ka ir problēmas ar asins recēšanu. 

Ja hemofilija netiek laikus diagnosticēta, pat minimāla trauma var radīt ļoti smagu, dzīvībai bīstamu asiņošanu. Savukārt, kad diagnoze ir uzstādīta, atkarībā no slimības smaguma mazie pacienti profilaksei saņem asins recēšanas faktoru injekcijas. Visu slimības formu gadījumos mājās noteikti ir jābūt zālēm, lai situācijā, kad tiek gūta trauma, tās varētu ievadīt iespējami agrīni un asiņošanu apturētu.
Savukārt, ja ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, ārstiem ir svarīgi mazo pacientu operācijai sagatavot – arī šajā gadījumā nepieciešams ievadīt asins recēšanas faktoru, lai operācijas laikā nebūtu pārmērīgas asiņošanas.

Kā rīkoties vecākiem, un ko stāstīt bērnam?

Uzzinot, ka bērnam ir hemofilija, ar kuru būs jāsadzīvo visu mūžu, pirmā vecāku reakcija ir šoks. Citreiz vecākus pārņem noliegums, jo negribas pieņemt, ka slimība ir iedzimta un to nevarēs izārstēt. Būtiski, ka pēc diagnozes noteikšanas un zāļu izrakstīšanas vecāki ar savu bērnu netiek atstāti vieni un nejūtas pamesti likteņa varā. Ir ārstu un medicīnas māsu atbalsts un padoms, kā sadzīvot ar asins recēšanas traucējumiem.  

“Turpmāk notiek pamatīgs izglītojošs darbs. Mēs ar vecākiem organizējam vairākas tikšanās, kuru laikā stāstām par slimības būtību, biežākajiem asiņošanas veidiem katrā vecumā un to, ko darīt vienā vai otrā situācijā, ko ikdienā ievērot utt. Jo cilvēks ir informētāks, jo vieglāk sadzīvot ar diagnozi. Pacients arī drošāk jūtas, ja zina, kas ir jādara akūtā situācijā. Pats svarīgākais – radīt bērnam drošu vidi, bet tajā pašā laikā ļaut normāli attīstīties, nevis aizliegt rāpot, skriet, lēkt utt. 

Mūsdienās mazajiem varoņiem var nopirkt ceļu un elkoņu sargus, polsterētas ķiverītes, lai kritiens neradītu neatgriezeniskas sekas. Polsterējot vidi, kurā bērns dzīvo, un pašu bērnu, vecākiem ir svarīgi viņam stāstīt, kāpēc to visu vajag. Tādējādi pamazām mazais saprot, ka tas ir slimības dēļ. Ap četru piecu gadu vecumu bērni jau zina, ka hemofilija ir slimība, kas prasa regulāri vēnā injicēt zāles. Šajā vecumā par savu slimību viņi ļoti daudz ko iemācās,” ārsta un pacienta sadarbības pieredzē dalās Dr. M. Grūtupa.

Mūsdienās mazajiem varoņiem var nopirkt ceļu un elkoņu sargus, polsterētas ķiverītes, lai kritiens neradītu neatgriezeniskas sekas. Polsterējot vidi, kurā bērns dzīvo, un pašu bērnu, vecākiem ir svarīgi viņam stāstīt, kāpēc to visu vajag.

Bērnudārznieka vecumā ir svarīgi uzmanīt, vai bērnam neparādās kādi asiņošanas simptomi: pietūkums, ekstremitātes turēšana piespiedu pozā. Mazais vēl var nesaprast, kas ar viņu notiek, līdz ar to arī pats neko vecākiem nepastāstīt. Turklāt bērnudārzniekiem piemīt tā sauktā maģiskā domāšana, un viņi var speciāli mēģināt slēpt faktu, ka ir sasitušies. Šajā attīstības posmā bērns tic – ja viņš stipri kaut ko vēlēsies, piemēram, lai sasistajā celītī asiņošana apstājas, tad tā arī notiks. Jo bērns jau zina – ja ir pietūkums un apsārtums, būs šprice. Tāpēc vienā brīdī var nolemt: nē, labāk vecākiem neko neteikšu, jo negribu, ka man atkal dur.

Vecākiem nekādā ziņā nevajadzētu asins recēšanas faktora ievadi saistīt ar sodu. Re, tu neklausīji, skrēji un nokriti, tagad tev jāsaņem šprice. Tā rīkojoties, vecāki panāk pretējo efektu – bērns arvien vairāk centīsies noslēpt, ka ir sasities, ka viņam sāp un locītava pietūkst. Faktora ievadi vajadzētu traktēt kā ārstēšanu, kas mazinās sāpes. Bērnam ir svarīgi zināt, ka viņš neko sliktu nav izdarījis, ja rociņa vai kājiņa sāp.

“Ļoti svarīgi, lai vecāku reakcija šādā brīdī, ja tā var teikt, ir adekvāta. Vajadzētu reaģēt lietišķi un, bērnu mierinot, teikt: “Man žēl, ka tu esi savainojies, bet es priecājos, ka tu man to pateici. Tūliņ sāksim ārstēt, un viss būs labi.” Ja bērns ir pieredzējis, ka asiņošanas epizode vecākos izraisa bailes, apjukumu vai viņi uz to reaģē ar dusmām, nākamreiz mazais var slēpt savu asiņošanas epizodi pat tad, ja viņam ir ļoti grūti,” uzsver daktere.

Pirmsskolas vecums noteikti ir brīdis, kad vajadzētu bērnam skaidrot, ka dažas viņa aktivitātes var izraisīt asiņošanu biežāk nekā citas. Ieteicams to darīt draudzīgi, sarunas veidā, pavisam konkrēti pastāstot – ja tu darīsi tā, iespējams, sāksies asiņošana, bet, ja tu darīsi tā, varbūt viss būs labi.

Kam būtu jāzina, ka tavam bērnam ir hemofilija?

“Protams, kam stāstīt, ka bērnam ir šī retā slimība, ir katra vecāka lēmums, bet mēs kā profesionāļi iesakām – par bērna slimību būtu jāzina visiem, kuri par mazo gādā. Kamēr bērns ir mazs, tā ir auklīte, kad sāk apmeklēt pirmsskolas izglītības iestādi, tā ir audzinātāja, skolā par bērna slimību būtu jābūt informētai klases audzinātājai. Ja bērns nodarbojas ar sportu, par slimību noteikti jāpastāsta trenerim. Vecākiem būtu vēlams izrunāties arī ar pirmsskolas izglītības iestādes un skolas medicīnas māsu, pastāstot viņai, kādas ir ārsta rekomendācijas. Iespējams, kādu no asins recēšanas devām vajadzētu turēt arī pie skolas māsiņas. Protams, mēs nevaram gaidīt, lai apkārtējie par hemofiliju būtu tikpat zinoši kā bērnu vecāki, bet, ja jums rūp bērna veselība un dzīvība, vajadzētu attiecīgos cilvēkus par šo slimību kaut mazliet izglītot. Tas ir pašu vecāku interesēs, lai viņi varētu droši laist savu atvasi ārpus mājas,” ir pārliecināta Dr. M. Grūtupa.

Kādas aktivitātes ir pieļaujamas?

Cilvēkiem ar hemofiliju nav ieteicams neviens no kontakta sporta veidiem (bokss, futbols, basketbols, hokejs utt.), jo tajos var gūt traumas ar augstu iedarbības spēku. Tāpat nav vēlami sporta veidi, kuros ir liela slodze vienām un tām pašām locītavām un augsts traumatisma risks, piemēram, BMX, sporta vingrošana, svarcelšana u. c. Taču var nodarboties ar riteņbraukšanu, peldēšanu, laivot u. c. “Mēs cenšamies katru gadījumu uzlūkot individuāli. Iespējams, vieglas hemofilijas gadījumā bērns tomēr var atļauties darīt to, kas nav ieteicams. Arī situācijās, kad ir vienāda slimības smaguma forma, tā mēdz izpausties ļoti dažādi. Pat tad, ja asins recēšanas faktora līmenis ir vienāds, vienam bērnam ir tendence uz asiņošanu, bet otram nav. Recēšanas faktors ir tikai viens no asiņošanas iemesliem, tikpat labi var būt kādas locītavu īpatnības, kas veicina atkārtotu asiņošanu. Galvenais, lai būtu saruna un veidotos sadarbība starp ārstu, bērnu un vecākiem. Jo ārstēšanas režīms tiek pielāgots katra pacienta dzīvesveidam, lai pēc iespējas vairāk bērns varētu justies tāpat kā jebkurš cits,” uzsver Dr. M. Grūtupa.